Отоспонгиоз или отосклероз


Отосклероз или отоспонгиоз – поражение внутреннего уха. Затрагивает костную капсулу лабиринта, носит ограниченный характер. Приводит к развитию анкилоза стремени, к кондуктивной и кохлеарной тугоухости. Причины ЛОР-заболевания не определены – существует несколько теорий, объясняющих его развитие.

Болезнь «женская», среди пациентов 75...80 % их представители. Усугубляется при беременности. Проявляется с 20…35 лет на одном ухе, через недолгий период (редко через годы) поражает другое.

Анатомия


Капсула лабиринта имеет особенность – она является первичной костью, не прошла вторичного окостенения (оссификацию). Процесс запускается при отоспонгиозе: начинает формироваться костная незрелая спонгиозная ткань, отличающаяся большим содержанием сосудов. Это создает активный очаг болезни. Кость трансформируется в зрелую, но остается склерозированной.

Очагов проявления заболевания бывает много. В половине случаев их обнаруживают вблизи окна преддверия; в трети – на улитке; в остальных – на полукружных канальцах.

Первый вариант процесса затрагивает основание стремечка, по причине чего развивается его анкилоз. Обездвиженность слуховой косточки приводит к нарушению звукопроводимости, развитию кондуктивной тугоухости.

При нахождении очагов в пределах лестницы лабиринта нарушается аппарат уха, отвечающий за звуковоспринимание. Результат – появление тугоухости нейросенсорного типа.

Виды


Отосклероз классифицируют тремя формами:

  • кондуктивный: нарушается только звукопроведение;
  • смешанный: причина снижения слуха из-за нарушений звукопроводимости и звуковосприятия;
  • кохлеарный: нарушения звуковоспринимающей функции.

По темпам развития болезнь бывает:

  • медленной (в 68 % случаев);
  • скачкообразной (21);
  • быстрой или скоротечной (11).

Заболевание уха характеризуется тремя этапами: начальным; периодом с выраженными клиническими проявлениями; терминальным.

Причины


Причины болезни полностью неясны. Объясняются специалистами:

  • наследственностью – примерно 40 % заболеваний «семейные»;
  • метаболическими, эндокринными изменениями – значительно прогрессирует при беременности;
  • нарушением функций щитовидных и/или паращитовидных желез;
  • инфицированием – инфекция запускает генетически заложенные процессы отоспонгиоза; подтверждено, что корь в числе таких стимуляторов;
  • гиперраздражительностью тканей – приобретают после акустической травмы уха;
  • проблемами с кровоснабжением в лабиринте;
  • отложениями солей кальция в хрящах.

Симптомы


Начало ЛОР-болезни (гистологический этап) протекает бессимптомно, хотя происходит видоизменение костных тканей лабиринта. Через 2…3 года в ухе может ощущаться несильный шум, а потеря слуха фиксируется только аудиометрией.

Редко, но отосклероз может проходить первую стадию гораздо быстрее. Причем появляющаяся в конце тугоухость отличается нейросенсорным типом.

Основные симптомы: тугоухость, постоянные ощущения боли, шума внутри уха, редкие и разной интенсивности головокружения; может наступить неврастенический синдром.

Понижение слуха происходит медленно и вначале практически незаметно для заболевшего. Сначала исчезают из восприятия низкие тона, а высокие становятся яснее, четче. Плохо воспринимается речь мужчин, детская и женская – лучше.

Наблюдается паракузис Виллиса, по которому у больного якобы улучшается слух, когда он находится в шумной компании. Хотя объяснение такого – в ней собеседники всегда ведут разговор громче обычного.

К проблемам со слухом добавляется паракузис Вебера – больной слышит хуже, если в это же время по телу передается другой звук. Ситуация возникает, например, во время бега, ходьбы, пережевывании еды.

Со временем начинают хуже восприниматься звуки разных частот. При обострениях не слышно шепота, плохо понимается обычная речь. При этом тугоухость при развитии отоспонгиоза только усугубляется, тенденции улучшения слуха нет.

Убыстряют потерю слуха перестройки эндокринной системы (например, при беременности, родах, менструации), частые переутомления. Но сильной тугоухости и полной глухоты опасаться не стоит.

На внутриушной шум указывает большая часть (80%) пациентов. Причем он является «белым», напоминает многим шелест листьев. Его интенсивность не связана с уровнем тугоухости.

Боль внутри уха возникает при обострении процесса. Отдает в сосцевидный отросток и по ощущениям распирает его. Часто при этом жалобы на проблемы со слухом.

Редкие головокружения при отосклерозе проявляются обычно слабо, быстро проходят. Если наблюдается обратное, то тугоухость может быть причиной другого заболевания, например, врожденного сифилиса.

Неврастенический синдром объясняется проблемами со слухом, внутриушным шумом, усложняющими общение с другими людьми. В обществе поведение больных напряженное, они не стремятся к общению. Со временем становятся замкнутыми, выглядят вялыми, ко всему апатичными. У них нарушается сон, из-за чего появляются признаки дневной сонливости.

Диагностика


Обычные жалобы: падение слуха, внутриушной шум. Последний признак частый при других болезнях: анкилозе стремени, болезни Меньера, гнойном хроническом среднем отите, кохлеарном неврите, лабиринтите, наружном отите, опухоли уха, серной пробке, среднем адгезивном отите. Обязательна дифференциация от них, что делается средствами отоскопии, при исследовании слуховых характеристик уха.

Проводя микроотоскопию при отоспонгиозе, обнаруживают:

  • отсутствие в проходе серных выделений, сухую кожу с атрофическими изменениями;
  • слабую реакцию кожного покрова на раздражения, отсутствие на ней покраснений;

  • не затронутую изменениями барабанную перепонку; возможное присутствие на ней пятна Шварца – признака болезни – покрасневшей слизистой среднего уха;
  • гипертрофию перепонки, аналогичную наблюдаемой при экссудативном среднем отите хронической природы.

Аудиометрией определяют, как пациент воспринимает шепот. Исследованием с камертоном оценивают прохождение звуков по тканям. Методы пороговой аудиометрии позволяют определить по какому типу развивается болезнь.

В качестве вспомогательной используют акустическую импедансометрию. Ухудшение восприятия ультразвука дает возможность дифференцировать кохлеарный неврит, у которого симптоматика близка к признакам отосклероза.

Головокружения могут указывать на нарушение вестибулярной системы у больного. Ее уровень показывает вестибулометрия, непрямая отолитометрия, стабилография. Результаты у 67 % заболевших подтверждают гипорефлексию, у 15 – гиперрефлексию, у 21 проблемы отсутствуют. Направляют пациента к отоневрологу, вестибулологу на консультацию.

Редко изменения костной ткани лабиринта (в капсуле) фиксируются при рентгенографии черепа. Больше информации позволяет получить КТ черепа.

Лечение


Оно предполагает хирургическую операцию и направлено на восстановление внутриушных структур звукопередачи на цепочке слуховые косточки – перилимфа лабиринта. Эффективность вмешательства по восстановлению слуха гарантируется если остаточная костная проводимость не меньше 16 Дб, а воздушная – не ниже 50 дБ. Вмешательство противопоказано при активном развитии отоспонгиоза.

Проводят 3 типа операций:

  • мобилизацию стремени: освобождают его от препятствующих движениям сращений, ограничений;
  • фенестрацию лабиринта: формируют новое окно в стенке улитки;
  • стапедопластику: имплантируют протез стремечка.
    Первые два вмешательства не гарантируют стойкий эффект – тугоухость может развиться вновь. Последнее дает надежду (80 %), хотя полностью не блокирует процесс.

Сегодня отосклероз лечат новым щадящим консервативным методом. Это комбинированная терапия препаратами кальция, натрия фторидом, витамином Д3. Она способна остановить деминерализацию в очагах воспаления, остановить и исключить их расширение.

В случаях кохлеарного или смешанного типа ЛОР-заболевания можно отказаться от операции и согласиться на слухопротезирование. Некоторые делают это после хирургического вмешательства.

Последствия


Самый оптимистический прогноз при тугоухости кондуктивного типа. Операция может подарить больному способность слышать.

При смешанном отоспонгиозе восстановить слух хирургическим вмешательством можно, но только до костного уровня проведения. Мероприятие не позволяет добиться и этого уровня тугоухости при кохлеарной форме болезни.

Ситуация со слухом влияет на трудоспособность больного, его трудоустройство. Ему нельзя работать на работах, связанных со слуховым контролем.

Профилактика


Мероприятий, позволяющих исключить развитие отосклероза, нет. Для блокирования ухудшения слуха рекомендуют избавиться от вредных факторов. Это алкоголь, длительные периоды сильного шума, курение.

Больному помогает ведение правильного образа жизни, наличие регламентированного рабочего дня, достаточный сон, регулярное питание. Противопоказано переутомляться. Беременным женщинам по показаниям рекомендован аборт.